先天性输尿管狭窄引起肾积水，需要根据病情的具体情况制定治疗方案，一般可分为轻度和重度。
1、轻度。肾积水大多是肾盂输尿管连接部狭窄交界处梗阻的表现。在没有造成肾脓肿或肾功能损伤时，可以通过开放性肾盂输尿管成形术、腔内肾盂输尿管成形术治疗，解除梗阻后可以缓解肾积水。肾功能出现障碍者要积极配合医生做好保护肾功能的治疗。
2、重度。重度先天性输尿管狭窄引起肾积水，可能为单侧肾脓肿或是肾衰竭，必要时可通过单侧肾切除术治疗。而双侧肾积水严重的患者可做挽救肾功能治疗，保留肾脏。在术后要注意规律作息，饮食要以清淡为主，并且要适量运动，增强机体的免疫力。