手指皮肤时白时紫 当心是硬皮病作怪

发布时间: 2022-09-27
黄闰月 主任医师广东省中医院

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)

摘要:一女子因四肢关节肿痛,被误诊为类风湿关节炎,因其还有典型雷诺现象,则应排除有系统性病变,尤其是随后出现手指、上肢及颈部皮肤紧绷,活动受限,活动后气促等症状,需要警惕“系统性硬化症”的可能。

【基本信息】女,34岁

【疾病类型】系统性硬化症

【就诊医院】广东省中医院

【就诊时间】2022年9月

【治疗方案】中西医结合治疗

【治疗周期】长期门诊随诊

【治疗效果】病情已得到控制,坚持服药继续治疗

一、初次面诊

三十多岁的练小姐因为四肢关节肿痛,经常活动后气促,在1年多前曾经住院治疗,当时医生确诊是类风湿关节炎,吃药打针之后关节肿痛缓解了。前2个月练小姐觉得吃药吃太多,太伤身体,自己停药了。没过多久,她关节肿痛又再次复发,于是来找到我,想寻求中药调理。

但当我察看她的双手关节时,发现她双手手指皮肤紧绷、肿胀,皮肤发白发紫,雷诺现象非常明显,脸上面纹变浅,非常典型的面具脸,此时我高度怀疑她可能是系统性硬化症,我再次翻看她之前的检查结果,抗环瓜氨酸肽抗体:325.6U/ml,类风湿因子IgG:225.1U/ml,类风湿因子IgM:398.6U/ml,关节彩超提示双手多发小关节滑膜增生,这些都是支持诊断类风湿关节炎,而且抗核抗体谱中系统性硬化症的特异性抗体都是阴性。但抗体阴性不代表不是系统性硬化症,皮肤活检才是诊断的金标准,于是我建议练小姐住院治疗,取手指皮肤部位进行活检看看到底是不是系统性硬化症。

二、治疗经过

练小姐在住院期间,取了右手手背一小块皮肤进行活检,病理科的医生考虑符合硬皮病改变,而且她平时在活动之后经常容易出现气促,于是给她完善了胸部CT的检查,检查提示合并有间质性肺炎,这是系统性硬化症影响呼吸系统的表现。在西医治疗方面上,予醋酸泼尼松片抗炎、尼达尼布胶囊抗肺部纤维化,他克莫司、硫酸羟氯喹调节免疫。在中医治疗方面,患者肌肤麻木不仁,平素疲乏,一派气血不足之象,选用黄芪桂枝五物汤加减补气活血,调补脾胃。



皮肤病理活检诊断图片

三、治疗效果

练小姐在住院期间关节肿痛较前好转,活动后气促的情况也比之前好了一点,但是双手、面部皮肤的紧绷感仍然存在,我鼓励患者继续治疗,考虑练小姐曾自行停用西药,怕患者再次打退堂鼓,我叮嘱练小姐出院后一定要坚持用药,出院之后定期到门诊进行复诊。而且因为练小姐之前存在可能漏诊的情况,向练小姐解释类风湿关节炎和系统性硬化症的区别。

四、注意事项

由于系统性硬化症属疑难病症, 病程较长, 使病人在经济上及精力上消耗很大,容易对治疗失去了信心。因此,对患者的心理护理是尤为重要的。我们应具备一颗同情心, 在生活上给予关心和照顾,同时经常细致耐心地给她们讲解疾病的基本知识, 真正做到设身处地为病人着想, 引导他们正确对待疾病, 鼓起生活的勇气, 树立治疗疾病的信心。在日常皮肤护理上,我们随时观察病人皮肤损伤的范围, 皮肤弹性的变化,叮嘱病人选择舒适、柔软的内衣,保护病人的手和手指, 尽可能避免接触冷水, 必要时可戴手套 。

五、个人感悟

练小姐有关节肿痛,考虑“关节炎”,检查结果类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体升高,结合彩超诊断为“类风湿关节炎”。但患者有雷诺现象,则应排除有系统性病变,尤其是随后出现手指、上肢及颈部皮肤紧绷,活动受限,活动后气促等症状,需要考虑“系统性硬化症”的可能。系统性硬化症在西医治疗上,针对患者病情活动及多系统受累,应给予糖皮质激素、免疫抑制剂及相应对症治疗。

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