在神经内科门诊，我曾接待过一位多次头痛、头晕且视力模糊的中年女性患者。经过详细问诊和一系列检查，我们发现了她颅内血管的独特变化，通过脑血管造影显示其颅底有烟雾状血管网，最终确诊为烟雾病。这一病例恰好为我们揭示了烟雾病从1期至6期的演变过程及诊断标准。
一、烟雾病（Moyamoyadisease）是什么？
是一种罕见的双侧颈内动脉末端及大脑中动脉起始段狭窄或闭塞，继而在基底节区形成异常血管网的脑血管病。
二、烟雾病被划分为六个阶段，每个阶段有不同的症状表现和影像学特征：
1、一期：主要表现为颈内动脉狭窄初期，可能无明显临床症状，但在脑血管造影中可发现血管壁增厚或管腔轻度变窄。
2、二期：颈内动脉进一步狭窄，大脑中动脉也开始受到影响，患者可能出现短暂性脑缺血发作（TIA）或轻度卒中，造影可见颅底开始形成稀疏的侧枝血管。
3、三期：颅底异常血管网（烟雾状血管）增多，供血范围扩大，相应症状加重，如反复发生的TIA或轻微卒中，以及部分患者可能出现偏瘫、言语困难等症状。
4、四期：烟雾状血管愈发密集，但随着血管代偿功能减弱，缺血性事件可能频繁发生，且程度加重。
5、五期：颅底烟雾状血管更为显著，同时原有正常血管进一步萎缩，患者可能出现大面积脑梗死或脑出血等严重后果。
6、六期：颅内血管重构趋于完成，但供血状况恶化，患者可能出现不可逆的神经系统损害，如痴呆、昏迷甚至死亡。
在诊断过程中，除了详细的病史询问和体格检查外，脑血管造影是确诊烟雾病及其分期的主要依据。此外，磁共振成像（MRI）和磁共振血管造影（MRA）也能提供重要的影像学证据，帮助医生观察脑血管形态、狭窄程度以及异常血管网的分布。
总之，准确识别烟雾病的不同分期，对于制定个体化的治疗方案和预防病情进展至关重要。医生需依据临床表现、影像学资料及实验室检查结果，综合评估患者的病情，并给予及时有效的干预措施，以期最大程度改善患者的生活质量和预后。