家族性出血性肾炎怎么诊断

家族性出血性肾炎在临床-病理诊断上标准并未统一。综合各家意见，我们认为以下几方面为诊断要点：1.阳性家族史，遗传方式绝大多数为性连锁显性遗传，其次为常染色体显性遗传，极少数为常染色体隐性遗传。2.临床上呈现肾病变(血尿及进行性肾功能损害)、耳病变(高频性神经性耳聋)及眼病变(前球形晶体及黄斑区中心凹周围微粒)。3.肾组织电镜病理检查见GBM广泛变厚、破裂，并与变薄的GBM并存。4.抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查，表皮基底膜及GBM均不着色(男性)或仅节段浅染(女性)。

2015-10-17 20:21:00