问题描述:小儿慢性肉芽肿病怎么回事
小儿慢性肉芽肿病是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致宿主吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷。患儿对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿,以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。
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