致死性肝内胆汁淤积综合征是怎样的疾病？

致死性肝内胆汁淤积综合征是一种罕见且严重的疾病，涉及胆汁代谢障碍，表现复杂，治疗困难。成因、症状、诊断、治疗和预后等方面均有特点。一旦身体出现不适，应立刻就医，遵从医生的指示进行治疗，不宜自行开药。1.成因：常由基因突变导致，如ABCB11等基因缺陷。2.症状：黄疸持续加重、皮肤瘙痒、脂肪泻、发育迟缓等。3.诊断：依靠血液检查、肝功能检测、基因检测等。4.治疗：药物治疗如熊去氧胆酸、苯巴比妥、考来烯胺等，严重时需肝移植。5.预后：总体预后不佳，病情进展迅速，常危及生命。总之，致死性肝内胆汁淤积综合征病情凶险，需早诊断、早治疗，改善预后。

2015-11-26 20:09:00

你好，致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。建议要及时治疗。

2015-11-05 19:13:00