大疱性表皮松解症是怎么回事

大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤病，摩擦部位易起水疱、大疱。需警惕病情加重，建议及时就医。当身体出现异常时，应赶紧就医，听从医生的指导进行诊治，不宜擅自用药。1.发病原因：由于多种皮肤底膜蛋白基因存在先天性缺陷，如网蛋白等，导致皮肤蛋白结构异常。2.临床类型：主要分为单纯型、营养不良型及交界型，表现相似但基因缺陷位置不同。3.症状表现：皮肤易松脱，摩擦部位常出现水疱、大疱，严重时可影响生活。4.诊断方法：通过观察症状、家族病史及基因检测等综合判断。5.治疗方式：目前无特效根治方法，主要采用对症治疗，如预防感染、保护皮肤等。常用药物有莫匹罗星软膏、红霉素软膏。6.日常护理：避免摩擦皮肤，穿着柔软衣物，保持皮肤清洁。大疱性表皮松解症虽无法根治，但通过积极治疗和护理可控制病情，提高生活质量。

2015-12-05 19:55:00

大疱性表皮松解症由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病，随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病，内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传，异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂，转移性癌也常见。目前，对本病的研究取得显著进展，其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。

2015-12-05 19:45:00