什么是溶血病

溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血.如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病.什么原因引起溶血性贫血根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血.一,红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血.（一）红细胞膜的缺陷.（二）血红蛋白结构或生成缺陷.（三）红细胞酶的缺陷.二,红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血.外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的,机械的或物理因素,生物及免疫学因素的损伤而发生溶血.溶血可在血管内,也可在血管外.溶血性贫血有什么症状溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急,程度和场所有关.一,急性溶血：起病急骤,可突发寒战,高热,面色苍白,腰酸背痛,气促,乏力,烦燥,亦可出现恶心,呕吐,腹痛等胃肠道症状.这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致.游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭.由于贫血,缺氧,严重者可发生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全.二,慢性溶血：起病较缓慢.除乏力,苍白,气促,头晕等一般性贫血常见的症状,体征外,可有不同程度的黄疸,脾,肝肿大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸.下肢踝部皮肤产生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血患者.

　　溶血病临床症状：1,胎儿水肿：由严重溶血所致,少数可致死胎,存活儿可全身水肿,皮肤苍白,胸腹腔积液,并有心力衰竭表现,如心率增快,心音低钝,呼吸困难等,此常发生在严重的Rh溶血病儿,ABO溶血发生较少.　　2,黄疸：最常见,多于出生后24小时出现,尤以Rh溶血出现早,多在生后6~12小时内出现,48小时迅速加重.　　3,贫血：轻者不易察觉,重者可因贫血引起心力衰竭,ABO溶血早期少有血红蛋白低于120g/L,而Rh溶血者出生后48小时内常降至120g/L以下,大部分Rh溶血及少数ABO溶血者可在出生后3~6周出现后期贫血.　　4,肝脾肿大：发生在较大量溶血时,由髓外造血增生所致,以Rh溶血较常见.　　5,全身表现：溶血重者可有精神萎靡,嗜睡,吃奶少,少哭.　治疗原则是纠正贫血,防治心力衰竭,降低血清胆红素水平,防治胆红素脑病的发生.　　一,光照方法：未结合胆红素在光的作用下,变成水溶性异构体,随胆汁和尿排除体外,从而降低血清胆红素水平,治疗时婴儿用黑布遮眼,除尿布外,全身皮肤裸露持续光照1~2天,少数可延长3~4天,可获得满意疗效.　　二,换血疗法：目的：　　1,换出新生儿体内致敏的红细胞及抗体,阻止溶血进一步发展；　　2,换出血清胆红素,防止胆红素脑病；　　3,纠正贫血,防止心衰发生.　　三,其他疗法：补充白蛋白,纠正酸中毒可减少血中游离的未结合胆红素,可减少胆红素脑病的发生.　　四,纠正贫血,如贫血严重需输血治疗时,开始应少量输血,确信输血后未加重溶血,方可继续按需要量输入.

　新生儿溶血病(母子血型不合溶血病)是由于孕妇与胎儿血型不符,母体的抗体与胎儿的红细胞发生反应而引起的同种免疫溶血性疾病.新生儿溶血病又称母子血型不合溶血病,是母亲对胎儿红细胞发生同种免疫反应引起的溶血性疾病,Rh血型和ABO血型不符都能引起这种疾病,但前者引起的比较严重,是新生儿病理性黄疸最常见的原因,也是引起新生儿胆红素的最重疾病,目前已发现26个血型系统,160种血型抗原,在我国以ABO血型不合溶血病发生率最高,Rh血型不合溶血病发生较少,但Rh溶血临床表现比ABO血型不合溶血病重.MN溶血最为罕见.例如：上海1959~1977年18年内共检测835例新生儿溶血病,其中A,B,O溶血病712例（85.3％）,Rh溶血病122例（14.6％）,MN溶血病1例（0.1％）.

当母亲血型为O型，孩子为A型、B型而发生溶血时，叫做ABO溶血；母亲Rh阴性，孩子为Rh阳时而造成溶血，叫做Rh溶血病。0型血的孕妇进行抗体效价的测定。检查时间为：第一次在妊娠16星期，第二次在妊娠28一30星期，此后每2～4星期复查1次。半数以上该血型孕妇在28周后产生抗体。当抗体效价1：128时，警惕溶血发生的可能。另外B超检查也可帮助发现胎儿溶血，当发现胎儿有皮肤水肿、胸腹腔积液，肝脾肿大、胎盘增大，应考虑是否存在母胎血型不合的可能。dang然0型血的妈妈也不要太紧张，因为并不是每个0型血妈妈的宝宝都会溶血的，而且AB0型溶血一般病情较轻，产后仔细观察黄疸出现的时间，及早诊断和处理，预后都是相当好的。