进行性家族性胆汁淤积原因

这是一种常染色体遗传疾病。是基因缺陷导致肝细胞和毛细胆管不能正常排泄胆汁，胆汁酸淤积在肝内，对肝细胞和毛细胆管造成损伤，引起肝硬化，并且胆汁进入血液中，造成全身黄染，一般在婴儿三个月左右开始发病。大部分，在十岁之内，由于肝硬化肝衰竭死亡。少数病人寿命可以达到30岁，这种疾病没有什么好的治疗方法，只有肝移植。

主要症状是黄疸和皮肤瘙痒。黄疸的深度和持续时间视不同病因而异。皮肤瘙痒可在黄疸出现前发生，到淤胆肝病晚期，瘙痒可消失。长期严重的淤胆可见皮肤黄瘤。淤胆的继发表现有：脂肪吸收障碍导致的脂肪泻，脂溶性维生素D、K、A吸收不良导致的骨病、夜盲症和出血倾向等。希望回答对你用！