糖原累积病Ⅵ型怎么回事

2016-07-03 19:46:00

问题描述:糖原累积病Ⅵ型怎么回事

医生回答(1)
刘娟 副主任医师中山大学附属第一医院

您好,糖原累积病Ⅵ型又名Hers病,肝磷酸化酶缺乏症。糖原累积病Ⅵ型的病理检查示糖原贮积和嗜锇的脂质小滴贮积于肝中,肝肿大,肝纤维化和门静脉变宽。电镜示大片区域α颗粒糖原取代了胞器。本病呈AR遗传。

2016-07-03 20:32:00

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