自身免疫性溶血性贫血有什么症状

自身免疫性溶血性贫血的临床表现AIHA的发病年龄最小为生后3天，1岁以内者占1/4～1/3，3岁以内占1/2。临床表现随病因及抗体类型而异。温抗体型AIHA温抗体型AIHAwarmautoimmunehemolyticanemia是一种较常见的溶血性贫血。主要为血管外溶血，部位在脾脏，抗体量多时肝脏内溶血亦明显，若有补体参与亦可发生血管内溶血。本病临床表现多样化，除溶血和贫血外，无典型征象。以急性起病，发展迅速者多见。就诊前病程0.5个月或1个月者分别占46%和53%。病情轻者溶血可以很轻，重者病情凶险，严重威胁患者生命。伴有淋巴瘤的病例，可随原发病的病情变化，溶血性贫血时轻时重。急性型多见于小于4岁的婴幼儿，偶有新生儿病例，男性多于女性，多数病前常有病毒或细菌感染，突然起病，贫血进展很快，婴幼儿可呈暴发性，最常见的症状是发热、苍白、乏、食欲不振、呕吐、腹痛，黄疸多见，有时是最早引起注意的症状，皮肤和巩膜黄染轻重不尿色变深呈茶色、酱油样尿或洗肉水样尿血红蛋白尿，输血可能引起溶血和黄疸加重。少数患者可始终不出现黄疽，肝脏及脾脏肿大，后者更明显，常可发展为溶血危象或再障危象，甚至可出现心、脑、肾功能不全表现。临床经过呈自限性，起病后1～2周溶血可自行停止，病程一般不超过3个月。慢性型各年龄组均可发病，多为年长儿，病程呈进行性或间歇发作性溶血，可达10～20年，反复感染者可加重病情，甚至呈溶血危象，50%的病例为继发性，常合并淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等，有原发病的症状和体征，75%病例有轻至中度的黄疸，面色苍白，肝脾大，Ev-ans综合征患者伴有紫癜。冷抗体型AIHA冷凝集素综合征本病的溶血症状较轻，且较少发生，主要表现是红细胞冷凝集严生的手足发绀症，即Raynaud症状，典型患者于冬季严寒天气时暴露的肢体如指端、足趾、鼻尖和耳廓等皮肤发绀，皮肤冰冷，有麻木、轻微疼痛的感觉，手指动作笨拙不灵，且范围逐渐扩大。但温暖后，如将手浸于温热水中或进入温暖的房间，症状很快消失，不久完全恢复正常。皮肤发生溃疡和坏死者少见。急性型者多见于传染性单核细胞增多症及支原体肺炎，呈一过性，预后良好，慢性型者病程随季节变化长期持续反复，且可伴发SLE、慢性淋巴结炎等。阵发性冷性血红蛋白尿PCH典型病例于寒冷季节在室外较长时间，回至温暖的室内.在几分钟至几小时最长8小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，头痛，寒战，高热，全身无，恶心，呕吐，腹泻等全身症状，继而排暗红色酱油样尿。症状消失也很快，一般第3次小便后尿色大多恢复正常。脾脏可以轻度肿大，发作次日可出现轻度黄疸。有些不典型病例症状较轻，可发生轻度溶血和血浆中出现游离血红蛋白，无血红蛋白尿，发热亦轻，恢复较快。偶有出现荨麻疹和手足麻木。

2016-07-13 17:57:00