问题描述:先天性肝纤维化有哪些症状?
临床表现由于肝脏汇管区纤维组织妨碍了门静脉的循环,并压迫胆管使胆汁排泄不畅,所以,至儿童期则逐渐出现症状,临床表理有三种类型第一种表现为门静脉高压,此种表现最常见,病人腹部膨隆,肝、脾肿大,可有腹水和上消化道出血,但是肝功能的检查正常,此点与其他肝硬化有别。第二种表现为胆管炎,此种胆管炎常反复发作,不易控制,可导致严重的全身性感染,预后往往很差。
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