为什么会患遗传性烟酸缺乏病

2016-07-04 13:50:00

问题描述:为什么会患遗传性烟酸缺乏病

医生回答(1)
任正新 主治医师河西学院附属张掖人民医院

病因遗传性烟酸缺乏病为肾小管和小肠上皮的中性氨基酸运转障碍,但中性氨基酸中的胱氨酸、甘氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸的运转系统无异常。肠道内未被吸收的色氨酸经细菌分解变成吲哚化合物,被吸收后由尿排出,因而尿中吲哚化合物排出增加,而且大部分变为尿蓝母由尿排出。由于近端肾曲管对中性氨基酸的回吸收功能减低,致使病人有严重氨基酸尿,而血清氨基酸正常。通常食物中的色氨酸是形成体内烟酰胺的重要来源。

2016-07-04 14:52:00

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