克里格勒-纳贾尔综合征是何种病症

2016-10-20 14:26:00

问题描述:克里格勒-纳贾尔综合征是何种病症

医生回答(1)
王慧深 主任医师中山大学附属第一医院

克里格勒-纳贾尔综合征是一种罕见的遗传性疾病,多在新生儿和婴幼儿时期发病,以高胆红素血症为主要特征。患者应及时就医,病情严重时有生命危险。若身体出现不适症状,请赶快就医,按照医生的指导进行治疗,切勿自行用药。1.疾病类型:分为Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型病情严重,Ⅱ型相对较轻。2.病因:由于肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶缺乏导致。3.症状:主要表现为严重的黄疸,皮肤、巩膜黄染。4.诊断:通过胆红素检测、基因检测等明确诊断。5.治疗:Ⅰ型常需肝移植;Ⅱ型可试用苯巴比妥等药物治疗。6.预后:Ⅰ型预后差,Ⅱ型经治疗部分可缓解。总之,克里格勒-纳贾尔综合征是严重的遗传性疾病,早发现、早诊断、早治疗对改善预后至关重要。

2016-10-20 14:43:00

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