红细胞生成性原卟啉病怎么回事

2016-11-13 10:55:00

问题描述:红细胞生成性原卟啉病怎么回事

医生回答(1)
龚峻梅 副主任医师南方医科大学中西医结合医院

你好,红细胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗传,患者大多在3~5岁内起病,男性多于女性,特征是日晒后5~30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱,类似种痘性水疱病,继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂。病程持续数天至几周。常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。患者一般无全身症状。胡萝卜素对本病有效。另外,还可试用维生素E、多种维生素B,对有肝损害、胆囊炎和胆石症者进行对症处理。

2016-11-01 10:18:00

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