什么是肾上腺脑白质营养不良？

您好，肾上腺脑白质营养不良又称为“嗜苏丹性脑白质营养不良伴肾上腺皮质萎缩”是由长链脂肪酸代谢障碍所致。主要表现为进行性的精神运动障碍，视力及听力下降和（或）肾上腺皮质功能低下等。其治疗方法有：饮食治疗和药物治疗以。目前，有人采用饮食疗法，限定饮食中VLCFA的摄入，同时进食Lorenzo油，以减少VLCFA的合成，使C26:C22恢复正常。一般药物治疗是肾上腺皮质激素替代治疗。

2017-08-13 13:09:00