肝豆状核变性的治疗方式有哪些

2018-08-16 13:51:43

问题描述:肝豆状核变性的治疗方式有哪些

医生回答(1)
漆微玮 主治医师中山大学附属第一医院

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病,因铜代谢障碍导致。主要表现为神经系统症状和进行性加重的锥体外系反应。治疗方法包括饮食调整、药物治疗等。身体感到不适时,务必及时就诊,听从医生的建议进行诊治,不要自己擅自用药。1.饮食控制:严格限制含铜高的食物,如动物肝脏、贝壳类海鲜、坚果等。2.药物治疗:D-青霉胺:能促进铜排出。二巯丁二酸胶囊:有驱铜作用。锌剂(如葡萄糖酸锌):可减少肠道对铜的吸收。3.对症治疗:针对出现的震颤、肌强直等症状,使用相应药物缓解。4.肝移植:对于病情严重、药物治疗无效者可考虑。5.定期复查:监测血铜、尿铜水平及肝肾功能等。肝豆状核变性的治疗需综合多种方法,患者应严格遵循医嘱,积极配合治疗,以控制病情进展。

2018-08-24 15:44:24

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