朊蛋白病的病因

朊蛋白病的病因：该病的病变主要累及大脑皮质，有时基底节、丘脑、小脑皮质等也可受累。（1）肉眼观大脑萎缩。（2）光镜下神经毡（neuropil），即神经突起构成的网状结构和神经细胞胞浆出现大量空泡，呈海绵状外观，伴有不同程度的神经元缺失和反应性胶质化，但无炎症反应。病变区可有淀粉样斑块。（3）电镜下空泡内可见含有与细胞膜碎片相似的卷曲的结构。临床表现多样性，多以人格改变起病，进行性智力衰退，无发热。CJD患者可有步态异常，肌阵挛和发展迅速的痴呆。99%病人的病情为进行性发展，往往在起病后5个月~1年内死亡，死亡率99.2%，远远高于癌症。

2015-08-01 18:35:00