一般血卟啉病最容易发病的是哪些人群？会传染吗？

2014-12-10 02:41:10

问题描述：一般血卟啉病最容易发病的是哪些人群？会传染吗？

医生回答(2)
龚峻梅 副主任医师南方医科大学中西医结合医院

急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。

2014-12-16 08:59:11
孙克来 医师曹妃甸区六农场医院

血卟啉病为常色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。

2014-12-21 18:58:09

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