戈谢病出现最明显的症状有哪些?

2014-12-26 11:11:03

问题描述:医生,请问戈谢病出现最明显的症状有哪些?

医生回答(2)
龚峻梅 副主任医师南方医科大学中西医结合医院

肝脏呈进行性肿大但不如脾脏肿大明显,病程久者皮肤及黏膜呈茶黄色,常误诊为黄疸,暴露部位如颈、手及小腿最明显,呈棕黄色,眼球结膜上常有楔形睑裂,斑底在角膜边缘,尖指向内、外,起初呈黄白色后变为棕黄色,肺累及时可影响气体交换而出现症状。晚期患者四肢可有骨痛甚而病理性骨折,以股骨下端最常见也可累及股骨、颈及脊柱骨,有脾功能亢进时可因血小板减少而有出血倾向。

2014-12-27 14:17:47
田彦素 医师江苏靖江市太和医院

你好,戈谢病出现最明显的症状表现主要为血液学改变,常于幼年期即开始肝脾大,呈进行性增大,可伴腹胀及疼痛。有贫血,属正细胞正色素性,可能主要由脾功能亢进,红细胞寿命缩短所致,而不是由于骨髓内戈谢细胞浸润排斥造血。

2014-12-29 16:54:23

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