进行性肌营养不良症是怎么回事

进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早晚不同，可以早至胎儿期，也可以在成年后。肌营养不良的病程一般是进行性加重的，但疾病进展的速度快慢不一。

2013-06-18 07:31:00

进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病。发病机理：在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白，基因变异可导致编码蛋白的缺陷，导致肌营养不良。由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同，导致不同类型的肌营养不良。进行性肌营养不良症是一大类基因突变引起的肌肉变性疾病，迄今尚无特效的治疗方法。目前常用激素治疗、成肌细胞移植等，效果均不是很理想。建议平时适当锻炼，合理营养，采取物理治疗和矫形治疗以纠正骨关节畸形，防治关节挛缩。加强呼吸锻炼，改善呼吸功能和心脏功能。保持良好的心态。

2013-06-20 10:19:48