心肌淀粉样变性怎么回事？

心肌淀粉样变性，一种罕见的心脏疾病，特征为异常蛋白质在心肌间质沉积，形成淀粉样物质，影响心脏功能。病理类型多样，包括原发性、继发性、遗传性和老年性淀粉样变性等，每种类型有其特定的发病机制和临床表现。一旦身体出现不适，应立刻就医，遵从医生的指示进行治疗，不宜自行开药。1.原发性淀粉样变性：由轻链淀粉样蛋白(AL型)沉积所致，常累及心脏、肾脏和消化道。2.继发性淀粉样变性：多由慢性炎症或感染疾病引发，如结核、类风湿性关节炎，沉积物为AA型淀粉样蛋白。3.遗传性淀粉样变性：与特定基因突变有关，如转甲状腺素蛋白(TTR)淀粉样变性，影响神经和心脏。4.老年性淀粉样变性：随年龄增长，心脏中沉积的淀粉样蛋白增多，可能与年龄相关的心脏病有关。5.临床表现：心肌淀粉样变性患者常出现心律失常、充血性心力衰竭、心脏扩大等症状，严重时可致猝死。鉴于心肌淀粉样变性的复杂性和多样性，诊断和治疗需个体化。治疗策略包括针对病因的药物治疗，如化疗药物、免疫调节剂，以及支持性治疗和心脏移植等，旨在控制病情进展，改善生活质量。早期诊断和干预对预后至关重要。

2019-07-27 20:22:57

患者您好，心肌淀粉样变性是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有淀粉样的蛋白质。心肌淀粉样变性临床上一般分为原发性和继发性，继发性的心肌淀粉样变性常继发于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎以及慢性化脓性和消耗性疾病等，也可继发于多发性骨髓瘤。找不到原因的心肌淀粉样变性称为原发性心肌病变性，常与遗传有关。心肌淀粉样变性主要表现同限制性心肌病的表现，主要的临床症状是心衰、体位性低血压、心绞痛以及心律失常等，心肌淀粉样变性的诊断金标准是心肌内膜组织活检。祝健康。

2019-07-26 10:10:24