截瘫-鱼鳞癣-MR综合征的病因

截瘫-鱼鳞癣-MR综合征的病因不明，发病机理可能为自身免疫性疾病。病理表现为皮层和底节广泛神经元变性，胶质增生，脱髓鞘，小脑Purkinje细胞减少。皮肤角质增生且角质层细胞空泡化，颗粒细胞层增厚，真皮中有淋巴细胞和肥大细胞浸润。呈AR遗传，疾病发生率约为8.3×0-5。

2021-11-26 14:02:51