问题描述:镰状细胞贫血的病因
镰状细胞贫血的病因不明,是一种常染色体显性遗传血红蛋白病。最常见的是父母双方均有异常基因称为纯合子SS,SS型即完全没有正常的HbA,80%以上为HbS所代替,SS型预后严重,只有14%活到成年,而多死亡于30岁前。杂合子型,即正常HbA与异常HbS相混又称AS。在非洲有35%的病人是AS型基因;其变化悬殊、轻者可活至成年,重者可反复出现危象发作。
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