小儿郎格罕细胞性组织增生症的治疗

小儿郎格罕细胞性组织增生症的治疗根据病变广泛程度、病情进展速度和发病时的年龄，采取不同的方法。1.局限病灶手术治疗 病变局限的骨嗜酸性肉芽肿应采取手术刮除或切除。比较小的病灶应用局部氢化可的松注射亦可取得与手术刮除同样的效果。年龄5岁以下尤其3岁以下的易复发或由Ⅰ型发展成Ⅱ型或Ⅲ型，故手术后应进行化疗6个月。年龄大于5岁者术后也应密切观察。2.放射治疗 适用于孤立的骨骼病变，尤以手术刮除有困难的部位如：眼眶周围、颌骨、乳突或负重后易发生骨折和神经损伤的脊椎等部位，以及早期的垂体病变。一般照射量为4～6Gy(400～600cGy)。照射后3～4个月骨骼缺损即可恢复。一般认为尿崩症出现时间较久(如6个月以上)，放射治疗大多无效。皮肤病变对放疗亦不敏感。3.药物治疗 肾上腺皮质激素为首选药物，且多药联合治疗并不比采用单一药物效果好，但对多脏器受累病人应采用联合化疗。

2015-07-26 00:12:00