铁粒幼红细胞性贫血能治疗好吗?会遗传吗

2015-07-27 11:04:00

问题描述:铁粒幼红细胞性贫血能治疗好吗?会遗传吗

医生回答(2)
朱微微 主治医师安徽省立医院

有遗传性和获得性。遗传性及获得性的患儿,都应首先试用大量维生素B6治疗,不论早期效果如何亦均应较长期服用。约半数病人有不同程度的疗效,一般每天剂量为50~200mg,对此药有反应良好者称为吡哆醇效应性贫血(Pyridoxine-responsive anemia),此类病儿和维生素B6缺乏症所致的贫血不同,前者并不具有典型的皮炎、舌炎及痉挛等维生素B6缺乏症的征象。对维生素B6治疗无效的病例,可试用磷酸吡哆醛或色氨酸。亦可试用叶酸、维生素B12、肝精(肝浸膏)、丙酸睾酮、免疫抑制药或肾上腺皮质激素等,偶获疗效。如已出现粒细胞发育不良的情况亦可试用小剂量阿糖胞苷(Ara-C)。对重度贫血者(Hb<60g/L)可输浓集的红细胞。体内如有过量的铁贮积,可用去铁胺(去铁敏)等,个别病人可以换部分血。继发性病例则主要积极治疗原发病或停用有关的药物。先天性者可考虑异基因骨髓移植。

2015-07-27 11:35:00
李希弘 医师家庭医生在线合作医院

你好,铁粒幼红细胞性贫血除了贫血的症状和体征外,铁过多是本病常见的并发症,尤其在疾病晚期,可导致死亡。铁过多可导致免疫功能低下,一些不常见的感染如耶尔仙肠炎菌所致的小肠结肠炎和毛霉菌病可在个别病例中发生。贫血严重的幼儿及少儿生长发育迟缓。病因可分遗传性及后天获得性,两大类遗传性者又分为性联遗传或常染色体隐性遗传,获得性者大部分呈原因不明的特发性但亦可继发于药物、毒素或由其他疾病所诱发。

2015-07-27 12:22:00

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