糖原累积病Ia型可否通过手术治疗

糖原累积病Ia型的手术治疗方法有限，效果也存在不确定性，包括门-腔静脉吻合术、肝移植等。当身体出现异常时，应赶紧就医，听从医生的指导进行诊治，不宜擅自用药。1.门-腔静脉吻合术：使肠吸收的葡萄糖越过肝直接入血循环，术后肝可能缩小，生长加速，但长期效果不肯定。2.肝移植：有相关报告，但效果不明且不易推广。3.酶替代治疗：效果不佳。4.目前治疗重点：仍以饮食管理为主，维持血糖稳定。5.饮食注意：避免长时间空腹，少量多餐，摄入高碳水化合物、低脂肪食物。糖原累积病Ia型手术治疗效果有限，综合治疗和饮食管理很重要。

一般是不用手术的，急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。血乳酸高，应服碳酸氢钠。别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。