问题描述:糖原累积病Ib型是怎么引起的
问题描述:糖原累积病Ib型是怎么引起的
由于患者缺乏上述糖原合成和分解过程中任一酶的缺陷使糖原合成或分解发生障碍,导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同。造成多种类型的糖原代谢病,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。
2015-07-22 17:53:00糖原累积病I b型,又称糖原累积病拟GSDI型,是由于肝细胞微粒体膜缺陷,葡萄糖-6-磷酸酶虽然活性正常,但不能通过膜转运。
2015-07-22 17:05:00你好,糖原贮积病为常染色体隐性遗传,磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。建议要及时诊断及时治疗。
2015-07-22 17:55:00展开全部内容