问题描述：进行性家族性肝内胆汁淤积症是怎么回事
进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种严重的胆汁淤积性肝病，为常染色体隐性遗传性疾病，主要是因为各种基因突变造成肝细胞和胆管上皮细胞上各功能蛋白的生成、修饰、调控缺陷导致肝细胞性胆汁淤积。
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