请问原发性骨髓纤维化症是怎么回事

您好！原发性骨髓纤维化为原因不明的造血干细胞克隆性异常，骨髓中粒系和巨核系增生为主，伴有反应性纤维组织增生和髓外造血的骨髓增殖性疾病，主要在睥，其次在肝、淋巴结等。骨髓纤维化时血细胞只含有一种G6PD同工酶，提示骨髓纤维化时血细胞来自一个干细胞克隆。增生血细胞引起骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板相接触，导致血小板衍生的生长因子及转化生长因子β(TGF-β)的释放，后两者均可刺激原纤维细胞的分裂和增殖。

2015-09-26 12:07:00