X连锁无丙种球蛋白血症可以治疗好吗？

能引起蛋白质丢失的胃肠病甚多。生理学的研究已证实，血浆白蛋白和球蛋白的分解产物中，仅10%左右从肠道排出，因此认为正常人生理情况下胃肠道蛋白质的丢失可以忽略不计。蛋白质丢失性胃肠病的发病机制主要有三：1.胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出。2.黏膜细胞损伤或缺失，细胞间紧密连接增宽，导致黏膜通透性增加，血浆蛋白漏入肠腔。3.肠淋巴管阻塞。

治疗 免疫球蛋白替代疗法（治标）IGIM、IVIG治疗：起始剂量一般为400-600毫克每千克，然后根据患儿对治疗的反应调整用药剂量及给药频率，使免疫球蛋白维持在正常的上限水平。alloBMT9(治本）若不采用替代治疗，约有半数患者在10岁钱死亡，采用丙种球蛋白替代治疗，费用昂贵且需要终身替代。但通过异基因骨髓移植（alloBMT9）治疗免疫缺陷性疾病，可重建正常的免疫系统，目前为止是根治此病的唯一方法。