重症联合免疫缺陷症最佳的治疗方法是什么

2015-09-27 16:47:00

问题描述:重症联合免疫缺陷症最佳的治疗方法是什么

医生回答(2)
储永良 副主任医师广东省中医院

强直性肌营养不良症需要与其他类型肌强直鉴别(1)先天性肌强直(congenital myotonia):Thomsen(1876)描述了他本人及其家族的四代患者,又称为Thomsen病。通常为常染色体显性遗传病,与7q35染色体突变有关。通常自出生就存在全身性肌强直,不伴肌无力和肌萎缩,但至儿童早期症状才进展,成年期趋于稳定。肌强直表现与强直性肌肉营养不良相似,寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重,活动可缓解。肌肉假肥大是很突出的征象,全身肌肉肥大貌似运动员,扣击肌肉出现局部凹陷或呈肌球症;有时可出现精神症状如易激动、情绪低落、孤僻、抑郁及强迫观念等。肌电图呈典型肌强直电位。一种晚发常染色体隐性遗传型(Becker病)伴远端轻度肌无力和肌萎缩,也定位于7q35染色体。(2)先天性副肌强直:幼年起病,肌强直较轻,无肌萎缩,肌肥大不明显。

2015-09-27 18:11:00
刘保福 主治医师威县常屯卫生院

你好,.一般疗法加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力;预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能;避免接种疫苗,还有抗感染疗法,免疫替补疗法。

2015-09-27 17:20:00

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