组织细胞增多症x是怎么回事?

　本病是一组单核-巨噬细胞(组织细胞)异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明，故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围(骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等)、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润而形成间质性肉芽肿。嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏，故以肺脏病损害为本组疾病的代表加以阐述。

2015-09-27 20:19:00

组织细胞增生症X指非感染或脂代谢异常引起的一组组织细胞异常增生疾病，由于原因不明，以X表示。有学者认为是由树突细胞转化而成的Langerhans细胞所形成的肉芽肿，侵及肺、骨骼等部位引起此病，包括3种病理上相似，临床表现、发病年龄、病程和预后均不同的疾病：勒-雪病、韩-雪-柯病及肺嗜酸粒细胞肉芽肿(现称Langerhans肉芽肿)。它们的共同特征为Langerhans细胞异常增生。前两种疾病多见于5岁以下的儿童，为多脏器损害，病死率高，预后差；Langerhans肉芽肿发生于成年人，好发于20～40岁，男性多于女性，以影响肺和骨为主。

2015-10-09 15:40:29