特发性肺纤维化的发病原理？

特发性肺纤维化是一种病因不明的慢性进展性间质性肺疾病。其发病机制复杂，可能与遗传因素、环境因素、免疫炎症反应、氧化应激、肺泡上皮细胞损伤等多种因素有关。如出现呼吸困难、干咳等症状，应及时就医。当身体感到不适时，务必及时就医，听从医生的指示进行诊治，不宜自己随意用药。1.遗传因素：部分患者存在特定基因的突变，增加患病风险。2.环境因素：长期暴露于金属粉尘、木质粉尘、有机粉尘等环境中可能致病。3.免疫炎症反应：异常的免疫细胞激活和炎症因子释放，损伤肺组织。4.氧化应激：体内氧化与抗氧化失衡，导致肺组织损伤。5.肺泡上皮细胞损伤：细胞损伤后激活一系列修复反应，若修复异常则引发纤维化。特发性肺纤维化的发病机制尚不明确，多种因素相互作用。一旦怀疑患病，需尽快就诊明确诊断，并采取相应治疗措施。

发病机制肺活检标本的组织学对排除其他诊断及纤维化和炎症程度的定量是很重要的，IPF的主要病理学特征包括肺泡间隔(间质)和肺泡不同程度的纤维化和炎症，因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现，所以必须排除肉芽肿，血管炎，无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病，IPF的病理改变是多种多样的，且呈片状分布，多位于肺外周(胸膜下)，即使在严重病变的肺叶，有些肺泡也可免于受累，在疾病早期，肺泡结构可保持完整，但肺泡壁水肿增厚，间质内炎症细胞聚集，以单核细胞为主(如淋巴细胞，浆细胞，单核细胞，巨噬细胞)，但也可见散在的多核中性粒细胞和嗜酸细胞。疾病早期阶段，可见肺泡巨噬细胞呈灶性聚集，中度或进展期IPF的肺泡内巨噬细胞缺如，随着疾病进展，慢性炎症浸润愈来愈不明显，肺泡结构被致密的纤维组织代替，肺泡壁断裂破坏，导致气道囊性扩张(蜂窝肺)，疾病晚期，肺间质内大量肺胶原，细胞内基质，成纤维细胞，炎症细胞很少甚至缺如，病程较长者，可见肺泡上皮增生，鳞状化生，有些病人可发生平滑肌反应性增生，肺动脉扩张，继发性肺动脉高压等改变，气道可发生扭曲变形，导致“牵拉性支气管扩张”，如吸烟的IPF患者可见肺气肿改变，依据蜂窝囊腔周围是否存在纤维组织可区分肺气肿和蜂窝肺。弥漫性肺泡损害不是早期IPF的特征，也可见于许多其他肺疾病，如成人呼吸窘迫综合征(ARDS)，吸入性肺损伤，放射性肺损伤，药物性肺损伤，胶原血管疾病，感染等。