郎格罕斯细胞组织细胞增生症是什么？

郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans’ cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生. 本组疾病包括嗜伊红肉芽肿,韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄,病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症状,病程及预后.

2015-09-12 15:46:00