家族性遗传性红斑肢痛症的病因

家族性遗传性红斑肢痛症的病因是因血小板增多血小板介导血管炎症和血栓反应所致红热肢痛症不伴血小板增高但两者均累及自主神经支配的血管，产生相似的临床症状。特发性红热肢痛症是常染色体显性遗传病继发性红热肢痛症系药物中毒等引起。本症发病机制未明。多见于青年男女，可能是由于中枢神经、自主神经紊乱，使末梢血管运动功能失调肢端小动脉极度扩张，造成局部血流障碍，局部充血。当血管内张力增加压迫或刺激邻近的神经末梢时，则发生临床症状应用5-羟色胺拮抗药治疗本病获得良效，因而有研究报告认为本症可能是一种末梢性5-羟色胺被激活的疾病有人认为本症是前列腺素代谢障碍性疾病，患者皮损组织中合成前列腺素的能力增加，其皮肤潮红、灼热及阿司匹林治疗有效，皆可能与之有关营养不良与严寒气候均是主要的诱因。毛细血管血流研究显示这些微小血管对温度的反应增强，形成毛细血管内压力增加和明显扩张。

2015-07-27 14:40:00