红细胞丙酮酸激酶缺乏症的症状

红细胞丙酮酸激酶缺乏症的症状主要是慢性溶血及其合并症的表现病情轻重不一，可以是严重的新生儿黄疸，甚至可出现胆红素脑病，需要血液置换或多次输血。少数患者直到成年或年老才发现贫血，还有的因骨髓功能完全代偿，平时可能没有明显的贫血和其他表现。但查体时常有黄疸和脾大。一般贫血或黄疸首次发生于婴儿或儿童时期，不像G-6-PD缺乏的患者。PK缺乏症婴儿出现黄疸时总是伴有贫血，且常有脾大贫血，程度通常比遗传性球形红细胞增多症患者更严重，常常需要输血。

2015-07-29 00:56:00