先天性红细胞膜病的治疗

先天性红细胞膜病的治疗，脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性贫血（Hb10g），黄疸或胆绞痛,或是发生再障危象（原红细胞减少症）的患者，术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫。手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除，脾切除后,症状通常可缓解,红细胞计数上升,网织红细胞计数恢复正常。由于球形红细胞增多症持续存在，红细胞渗透脆性仍然增加，但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长，因而病情可得到改善。

2015-07-29 20:08:00