普通变异型免疫缺陷病的病因

普通变异型免疫缺陷病的病因尚不完全清楚，多数学者认为该病为一组病因不同的临床综合征，有以下儿种可能：①Th功能缺陷：多数CVID患者外周血B细胞数量和功能均无异常，但Th数量和功能低下，不能向B细胞提供辅助信息，以致B细胞终期分化受阻。这些患者的Th分泌的IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IFNγ、B细胞生长因子(BCGF)和B细胞分化因子(BCDF)均明显不足。个别患者CD40L表达障碍。②B细胞功能缺陷：B细胞数量下降、增殖反应低下，不能分化为浆细胞。少数病例可有浆细胞，但也缺乏合成分泌Ig的能力。T细胞数量和功能正常。普通变异型免疫缺陷病起因导致B细胞功能障碍的确切机制尚不清楚。③Ts功能亢进：少数患者的Ts功能亢进，抑制B细胞分化过程。④抗B细胞自身抗体：极少数患者血清存在抗自身B细胞的抗体，可能是抑制B细胞分化功能的原因。

2015-07-22 00:22:00