小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的治疗

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的治疗：1.EBV感染前的预防性治疗，定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗，以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施，但宜于15岁前进行。2.FIM的治疗，直到目前仍无有效地治疗手段。依托泊苷具有抑制巨噬细胞活性，可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。3.低IgG血症的治疗，给予规范的IVIG替代治疗，以预防反复细菌和病毒性感染，但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。

2015-07-27 21:38:00