原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的病因

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的病因不明，与内在的原发免疫缺陷有关，大部分PID相关的淋巴细胞增殖与EBV感染有关。主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷，T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症，或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细胞肉芽肿，高IgM综合征是由于CD40L的突变，从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆细胞的有效分化所致的。

2015-08-01 14:54:00