半乳糖脑苷类脂沉积病的病因

半乳糖脑苷类脂沉积病的病因为半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质，表现为受累白质中有大量的球状细胞(globoid cells)，细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积，胞浆不规则，数个细胞核，有光面内质网和许多游离的核糖体。此外，白质中明显的髓鞘脱失，继发星形细胞和胶质增生。中枢神经白质受累同时，周围神经施万细胞亦可受累，出现节段性髓鞘脱失、间质增生等病变。视神经可以同样受累。但是周围神经轴突常可保持完善。

2015-08-01 15:19:00